【合肥长淮中医院】进行性表型的慢性纤维化是一种特殊的间质性肺疾病（ILD），表现为肺组织的进行性纤维化。这种纤维化过程是不可逆的，并导致肺功能出现不可逆转的减退。当ILD患者尽管接受了治疗，但病情仍在恶化，并出现呼吸道症状加重、肺功能进行性下降以及早期死亡风险增加时，这类疾病就被统称为进行性纤维化性间质性肺疾病（PF-ILD）。

PF-ILD涵盖了一系列临床诊断，包括过敏性肺炎、结节病、自身免疫性间质性肺疾病（如类风湿性关节炎相关间质性肺疾病、系统性硬化病相关间质性肺疾病、混合型结缔组织疾病相关间质性肺疾病）、特发性非特异性间质性肺炎，以及未分类的特发性间质性肺炎等。

症状方面，PF-ILD患者可能会经历呼吸困难，这是慢性肺纤维化最为多见的症状。初期时，呼吸困难的症状可能仅在剧烈活动时出现，但随着肺纤维化的不断进展，患者即使在静息状态下也可能出现呼吸困难。此外，患者还可能出现干咳、全身乏力等症状，并可能伴随杵状指或发绀的情况。如不及时治疗，还可能出现全身不适或体重减轻等症状。

治疗方面，2020年3月，美国食品药品监督管理局（FDA）批准了维加特®（尼达尼布）作为具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病（ILDs）患者的首个治疗药物。尼达尼布是一种靶向药物，用于减缓疾病的进展和改善患者的生活质量。

需要注意的是，每个PF-ILD患者的情况都是独特的，因此治疗方案应根据患者的具体情况和医生的建议来制定。如果你或你身边的人有相关的症状或疑虑，建议尽早咨询专业医生，以便获得准确的诊断和治疗建议。